Hämolytisches urämischesSsyndrom

Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist eine ernste Erkrankung, die vor allem durch eine Kombination aus:

  • Hämolytischer Anämie (also einem vermehrten Abbau der roten Blutkörperchen),
  • Thrombozytopenie (niedrige Zahl der Blutplättchen),
  • akutem Nierenversagen (Nierenfunktionsstörung)

charakterisiert ist.

Ursachen

Das häufigste Auslöser ist eine Infektion mit bestimmten Bakterien, besonders Escherichia coli (E. coli) vom Serotyp O157:H7, die Shiga-Toxine produzieren. Diese Toxine führen zu Schädigungen der Gefäßinnenwände, insbesondere in den Nieren, was zu Bildung von Mikrothromben führt. Dies nennt man das "typische" HUS.

Es gibt auch ein "atypisches" HUS, das nicht durch Infektionen verursacht wird, sondern meist durch genetische Defekte im Komplementsystem bedingt ist.

Symptome

  • Plötzlicher Beginn von Schwäche, Blässe und Müdigkeit durch Anämie
  • Verminderte Urinmenge oder gar kein Urin
  • Blässe, blaue Lippen, evtl. Blutdruckanstieg
  • Petechien und Blutungen durch Thrombozytopenie
  • Durch Fieber, Bauchschmerzen und Durchfall (bei der infektiösen Form)

Diagnose

  • Blutbild: Nachweis der hämolytischen Anämie (vermehrte Retikulozyten, niedrige Hämoglobinwerte)
  • Nachweis von Thrombozytopenie
  • Lactat-Dehydrogenase (LDH) erhöht
  • Akute Niereninsuffizienz durch erhöhte Kreatininwerte und verminderte GFR
  • Urin: häufig Hämaturie und Proteinurie
  • Nachweis der auslösenden E. coli-Infektion mittels Stuhluntersuchung (bei der typischen Form)

Therapie

  • Hauptsächlich supportive Maßnahmen (Flüssigkeitszufuhr, Bluttransfusionen bei Bedarf, Kontrolle der Elektrolyte)
  • Dialyse bei schwerem Nierenversagen
  • Bei atypischem HUS gezielte Therapie mit Eculizumab (ein monoklonaler Antikörper gegen Komplementfaktor C5)
  • Antibiotika sind meist nicht angezeigt bei der typischen Form, da sie die Toxinfreisetzung fördern können

Prognose

Die typische Form betrifft meist Kinder und hat eine gute Prognose, viele Patienten erholen sich vollständig. In manchen Fällen können allerdings chronische Nierenerkrankungen bleiben. Das atypische HUS hat häufig einen schwereren Verlauf.

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