POlyglobulie

La polyglobulie est une affection caractérisée par une augmentation anormale du nombre de globules rouges (érythrocytes) dans le sang. Cette augmentation entraîne une élévation de l'hématocrite (le pourcentage de globules rouges dans le volume sanguin), ce qui peut rendre le sang plus visqueux et augmenter le risque de complications telles que des thromboses.

Types de polyglobulie

  1. Polyglobulie primitive (ou maladie de Vaquez) :
    C’est une maladie myéloproliférative chronique, souvent causée par une mutation génétique (souvent la mutation JAK2 V617F) qui entraîne une production excessive de globules rouges par la moelle osseuse, indépendamment de la stimulation par l’érythropoïétine.

  2. Polyglobulie secondaire :
    Elle est due à une production accrue d’érythropoïétine (EPO), souvent en réponse à une hypoxie chronique (manque d’oxygène), par exemple en cas de:

    • Maladies pulmonaires chroniques (BPCO, fibrose pulmonaire)
    • Cardiopathies cyanogènes
    • Séjour prolongé en haute altitude
    • Certaines tumeurs productrices d’EPO (ex : carcinome rénal)

  3. Polyglobulie relative :
    Apparente augmentation du taux de globules rouges due à une diminution du volume plasmatique, par exemple lors d’une déshydratation.

Symptômes

  • Maux de tête
  • Vertiges
  • Rougeur cutanée (érythrose) surtout du visage
  • Prurit (démangeaisons) souvent après un bain chaud
  • Fatigue
  • Risque accru de thromboses veineuses ou artérielles

Diagnostic

  • NFS (numération formule sanguine) montrant une augmentation de l’hématocrite (>52% chez l’homme, >48% chez la femme) et du nombre de globules rouges
  • Dosage de l’érythropoïétine (pour distinguer polyglobulie primitive et secondaire)
  • Recherche de mutation JAK2 V617F
  • Rechercher une cause d’hypoxie ou tumeur sécrétante d’EPO

Traitement

  • Polyglobulie primitive : saignées régulières pour diminuer l’hématocrite, traitement cytoréducteur (hydroxyurée), aspiration plaquettaire si nécessaire, traitement symptomatique.
  • Polyglobulie secondaire : traitement de la cause sous-jacente (oxygénothérapie en cas d’hypoxie chronique), et éventuellement saignées si hyperviscosité importante.
  • Polyglobulie relative : réhydratation.

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