Frontotemporale-Demenz

Die Frontotemporale Demenz (FTD) ist eine Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen, die vor allem den Frontallappen (Stirnlappen) und den Temporallappen (Schläfenlappen) des Gehirns betreffen. Diese Erkrankungen führen zu einem fortschreitenden Verlust von Nervenzellen in diesen Hirnregionen und damit zu charakteristischen Veränderungen im Verhalten, in der Persönlichkeit und in der Sprache.

Formen der Frontotemporalen Demenz

Man unterscheidet mehrere klinische Subtypen:

  • Verhaltensvariante FTD (bvFTD): Die häufigste Form, gekennzeichnet durch ausgeprägte Änderungen im Verhalten und der Persönlichkeit (z.B. enthemmtes Verhalten, Antriebslosigkeit, Empathieverlust).
  • Primär progressive Aphasie (PPA): Bei dieser Variante steht der fortschreitende Verlust der Sprachfähigkeit im Vordergrund. Man unterscheidet zwei Hauptformen:
    • Nicht-flüssige/agrammatische Variante PPA (nfvPPA)
    • Semantische Variante PPA (svPPA)
  • FTD mit begleitiver Motoneuronerkrankung: Hier treten Symptome der FTD zusammen mit motorischen Symptomen, ähnlich der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS), auf.

Symptome

  • Verhaltensänderungen (soziale Unangepasstheit, Impulsivität, Apathie)
  • Sprachstörungen (Schwierigkeiten beim Sprechen, Wortfindungsstörungen)
  • Kognitive Defizite, insbesondere im Bereich des Arbeitsgedächtnisses und der exekutiven Funktionen
  • Eventuell motorische Symptome (bei FTD-ALS)

Ursachen

Die Ursache liegt in der Ansammlung abnormaler Proteine (z.B. Tau, TDP-43 oder FUS) im Gehirn, die Nervenzellen schädigen. Es gibt familiäre Formen (genetische Mutationen, z.B. in den Genen MAPT, GRN, C9orf72), aber auch sporadische Fälle.

Diagnostik

Die Diagnostik basiert auf:

  • Klinischer Untersuchung (Neuropsychologische Tests)
  • Bildgebung (MRT oder CT zeigt Atrophien in den Frontotemporalen Hirnregionen)
  • Genetische Tests bei Verdacht auf familiäre Formen
  • Ausschluss anderer Ursachen

Therapie

Eine kausale Behandlung gibt es derzeit nicht. Die Therapie ist symptomatisch und unterstützend:

  • Verhaltens- und Sprachtherapie
  • Medikamentöse Behandlung von Verhaltenssymptomen (z.B. SSRIs bei Impulsivität)
  • Unterstützung durch Angehörige und spezialisierte Pflege

Falls Sie detailliertere Informationen oder spezifische Fragen zur Frontotemporalen Demenz haben, lassen Sie es mich wissen!

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